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成人原发免疫性血小板减少症诊断的专家共识

文章来源:中国血液病网 咨询热线:010-83840391

 血小板降低治疗 专攻血小板减少 血小板减少症状

原发免疫性血小板减少症,即ITP,以往被称为特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是ITP的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主,严重的患者可有内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。
  原发免疫性血小板减少症的主要发病机制:1、体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;2、体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
  ITP诊断
  1、ITP诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:
  (1)至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常;
  (2)脾脏一般不增大;
  (3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
  (4)须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等,排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
  (5)诊断ITP的特殊实验室检查:
  ①血小板抗体的检测:MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂的疾病(罕见),如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。
  ②血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为ITP的常规检测,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。
  2、按疾病发生的时间及其治疗情况分期:
  (1)新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。
  (2)持续性ITP:指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
  (3)慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
  (4)重症ITP:指血小板<10×10^9/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状,且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
  (5)难治性ITP:指满足以下3个条件的患者:①脾切除后无效或复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;③除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。

北京血小板减少研究院·专家团队

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康复心声·数万血液病患者


浩浩爸

疾病:血小板减少满意度:

孩子3岁被诊出血小板减少症,7年来辗转多地求医未果。我要感谢北京血液病研究院,感谢你们没有把我们拒之门外,让孩子这么快就能康复。

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刘女士

疾病:溶血性贫血满意度:

女儿十年前被诊断出溶血性贫血,辗转市里省里等多地求医未果。我要感谢北京血液病研究院,感谢你们没有把我们拒之门外,让孩子看到了生活的希望

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章先生

疾病:血小板减少满意度:

你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

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朱先生

疾病:血小板增多满意度:

我是在网上搜到血液病研究院的开始还有点防备心,经过在网上跟史主任沟通和我的检查报告,医生对我的病情开出了对症的中药,吃上一个月后再去检查我的血小板降到324了,真的是太感谢了。

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郭先生

疾病:血小板减少满意度:

妻子48岁被诊断出免疫性血小板减少症,来到血液病研究院约上史淑荣主任为妻子分析病情,并根据病情制定符合患者的治疗流程,目前在经过系统性治疗血项数值正在逐渐恢复正常数值

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李先生

疾病:血小板减少满意度:

自从得了血小板减少症后,病情久治不愈,已经对生活开始自暴自弃,在网上得知北京中科血康血液病研究院史主任看这个病比较有经验,家人抱着尝试的心态过来会诊,通过史主任的亲自辩证明确病因后,经过一段时间的系统性治疗,我对我的病情又有了治愈好的信心。

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